Vi presentiamo la sintesi di un progetto del Prof. Massimo Padalino, Professore Associato in Chirurgia Cardiaca dell’Università degli Studi di Padova.
Si tratta di uno studio sperimentale in fase iniziale, approvato a livello ministeriale, sulla cardiomiopatia dilatativa (CMD), la più comune cardiomiopatia nei bambini.
Questo importantissimo studio esplora nuove soluzioni di intervento che possono rappresentare una speranza per “guarire” questo tipo di cardiomiopatia in età pediatrica.
Come ogni progetto da portare avanti, servono fondi che lo sostengano e promuovano. Per ulteriori informazioni è possibile contattare il Professor Padalino a questo indirizzo di posta elettronica massimo.padalino@unipd.it
La riabilitazione ventricolare e il rimodellamento cardiaco nei bambini con scompenso cardiaco terminale.
Una speranza per “guarire” la cardiomiopatia dilatativa nel bambino
La cardiomiopatia dilatativa (CMD) è la più comune cardiomiopatia nei bambini ed è caratterizzata da dilatazione e disfunzione prevalente del ventricolo sinistro. La prognosi della CMD è severa, con mortalità a 5 anni del 20-25%, mentre tra il 30% dei pazienti va incontro a trapianto cardiaco per poter sopravvivere. Quest’ultimo è l’opzione terapeutica finale, ma a causa della scarsità di donatori e delle possibili complicanze in attesa di un cuore nuovo non è sempre praticabile. Per far sopravvivere i bambini fino al cuore nuovo, le opzioni possibili sono i sistemi di supporto cardio-circolatorio, quali l’ECMO o i cuori artificiali, tipo il cuore di Berlino. Questi dispositivi meccanici sono molto efficaci ma possono però presentare delle complicanze anche gravi che possono compromettere il futuro dei piccoli pazienti. Per questo motivo, abbiamo iniziato a cercare delle alternative per far sopravvivere i bambini fino all’arrivo del cuore nuovo. Tra queste, abbiamo riscoperto il bendaggio reversibile dell’arteria polmonare, che è una tecnica descritta più di 60 anni fa, che ancora oggi usiamo per ridurre il flusso di sangue ai polmoni in quelle malattie caratterizzate dall’iperafflusso polmonare (come il difetto interventricolare, il canale atrioventricolare comune e molte altre malattie cardiache univentricolari). Inoltre, è noto che in alcune malattie congenite complesse come la trasposizione corretta dei grandi vasi, il bendaggio polmonare dà giovamento al ventricolo sistemico in termini di miglioramento della funzione contrattile e di rimodellamento della geometria cardiaca. Alla luce di queste conoscenze, il Dr. Dietmar Schranz a Giessen, in Germania, ha ipotizzato l’utilizzo del PAB per il trattamento della CMD con funzione ventricolare destra conservata come strategia atta ad ottenere modificazioni geometriche e quindi funzionali del ventricolo sinistro, ritardando o evitando la necessità di un trapianto cardiaco nei neonati e nei bambini con un quadro di scompenso cardiaco terminale. Alcuni studi recenti multicentrici, a cui abbiamo partecipato, hanno dimostrato l’efficacia clinica di questa terapia in pazienti selezionati. Nel nostro centro, questa strategia viene riservata solo a bambini selezionati con età < 1 anno, e con funzione del ventricolo destro conservata. Di certo, sappiamo che questo semplice intervento chirurgico, associato ad una terapia medica anti-scompenso efficace, ha dato dei notevoli successi in alcuni bambini con CMD grave, che altrimenti avrebbero necessitato di trattamenti molto più impegnativi con cuori artificiali, degenza di settimane o mesi in terapia intensiva, con tutte le possibili complicanze correlate. Ma ancora non sappiamo esattamente perché.
A livello sperimentale, vi sono pochi studi dimostrativi, che hanno dimostrato un miglioramento della contrattilità a livello ecografico, ma nessuno ha investigato i meccanismi emodinamici e molecolari alla base di questo rimodellamento. Si è scoperto di recente che l’espressione di micro-RNA(miRNA) in alcune malattie cardiovascolari sia implicata non solo nella comunicazione intercellulare, ma anche come risposta al danno tissutale. Pertanto, miRNA circolante sembrerebbe essere un potenziale messaggero che invii segnali al miocardio per rimodellarsi in senso fisiologico o patologico.
Allo scopo di capire il meccanismo micromolecolare che ci ha permesso di salvare la vita di alcuni fortunati bambini senza ricorrere al trapianto cardiaco, abbiamo deciso di creare un team multispecialistico che comprende cardiochirurghi, cardiologi, biologi e patologi, per studiare l’effetto di rimodellamento e rigenerazione ventricolare sinistra dato dal bendaggio dell’arteria polmonare, su un modello sperimentale animale con cuore affetto da CMD indotta.
Questo studio sperimentale è stato approvato a livello ministeriale ed è in fase iniziale.
Per ogni informazione, potete contattarmi alla seguente email: massimo.padalino@unipd.it
